la Thalassemia major, o morbo di Cooley, è una grave forma di anemia, presente soprattutto nel bacino del Mar Mediterraneo (Italia, Grecia, Turchia, per questo prende anche il nome di Anemia Mediterranea), ed in alcuni Paesi Africani e Asiatici.
In Italia è molto diffusa nel delta padano, in Sicilia e in Sardegna.
E’ una malattia ereditaria del sangue caratterizzata da una scarsa produzione di emoglobina (una proteina contenuta nei globuli rossi che serve a rifornire di ossigeno tutto il nostro organismo).
Praticamente il midollo osseo, responsabile della formazione delle cellule del sangue (emopoiesi), produce globuli rossi “difettosi”, più piccoli del normale e con una quantità di emoglobina assolutamente insufficiente a svolgere correttamente le proprie funzioni.
In molti casi la milza, non riconoscendo i globuli rossi come “sani”, li distrugge aggravando ulteriormente la situazione (ecco perché una buona parte dei talassemici non ha più la milza, tolta con un intervento chirurgico chiamato Splenectomia).